1秒钟让主动脉瘤隐形杀手现形

时间:2020-06-04

1秒钟让主动脉瘤隐形杀手现形

上图:马凡氏症候群自我检测

一名今年才44岁的妇人,工作中突然昏倒,经检查发现是巨大主动脉瘤休克,紧急开刀才救回一命;国泰医院最近也收治一名日前因出现胸闷、冒冷汗不适,就医检查为胸主动脉壁内血肿(IMH),电脑断层更意外发现肚子有一颗网球般大6.5公分的腹主动脉瘤的病患。台中慈济医院心脏外科主任余荣敏提醒民众自我检查,身材瘦瘦、高高,手指头像蜘蛛一样,当一边手掌握住对侧的手腕时,拇指与小指能够重叠在一起时,可能是「马凡氏症候群」的血管病变濳在病患,应该立即赴医院检查。

余荣敏表示,该名妇人有家族病史,她的妈妈跟姊姊分别在30、40岁左右往生,但是由于当时医疗尚不发达,因此没有检测出这项病因,才会让两人相继往生。检视她的身材,外表具备典型「马凡氏症侯群」特徵。

而国泰医院近期也收治一名有心血管家族史、70岁某上市公司担任高阶主管、工作压力大的刘先生,有长年外食的习惯,患有高血压逾20年,4年前自觉工作压力减轻而停用降血压药。但在日前因出现胸闷、冒冷汗不适,就医检查为胸主动脉壁内血肿(IMH),电脑断层更意外发现肚子有一颗网球般大6.5公分的腹主动脉瘤,由于腹主动脉瘤破裂死亡率高达5成,幸及时发现治疗,才免于意外发生危及生命。

1秒钟让主动脉瘤隐形杀手现形

上图:台中慈济医院休余荣敏医师

余荣敏主任指出,「马凡氏症侯群」是1896年由法国小儿科医师Marfan所提出,致病原因是第15对染色体上的fibrillin-1 (FBN1) 基因发生突变,属系统性的结缔组织病变,由于结缔组织负责人体血管壁的基蛋白质结构,病变会影响血管壁,经由遗传,不具人种或性别差异,双亲中有一人患有此症,其子代不分性别,每胎皆有5成遗传机会。

马凡氏症侯群病人,因主动脉、结缔组织先天脆弱,症状可从轻微到很严重,如平时不注意血压心跳控制,就像结构比较薄的气球愈膨胀愈大,最后就会破掉。常见疾病像:升主动脉心血管主动脉瓣辨、二尖间瓣膜逆流,造成心脏衰竭问题,另外易有主动脉剥离或是主动脉瘤等,都可能猝死,统计发生率在万分之1到3之间。

余荣敏医师进一步表示,「马凡氏症侯群」在体内不痒不痛,不知何时会发作。苏姓妇人从来不知道有这种遗传病。同时由于母亲遭确诊是此病症患者,且有高度遗传性,苏姓妇人的子女,也开始每年定期检查,确保家人平安。

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